במשפחה

להיות אחים


של מישהו עם תסמונת פראדר-ווילי

אנשים עם תסמונת פראדר-ווילי הם אנשים מיוחדים מאוד . ככל הידוע, מתוך 15 אלף בני אדם רק לאחד יש סיכוי להיות עם תסמונת פראדר-ווילי.  ואם במשפחה יש בממוצע 2-3  ילדים הרי רק אחד מתוך כ-10 אלפים הוא אח או אחות של מישהו עם התסמונת. זה עושה גם אתכם לאנשים מיוחדים מאוד, לא כן? הסבירות שבסביבתכם יש עוד אנשים שלהם אח או אחות עם התסמונת הזאת נמוכה למדי, לכן מן הסתם לחברים ולשכנים שלכם די קשה להבין מה זה אומר להיות מששפחה שיש בה תסמונת פראדר-ווילי.

בכל זאת יש אנשים רבים אחרים עם נכויות שונות והסיכוי שתכירו מישהו שיש לו אח או אחות נכים  ושהוא עובר חוויות ותחושות דומים לשלכם,הוא די גדול.

למה זה קרה?

ראשית חשוב לומר שאף אחד לא אשם. תסמונת פראדר-ווילי פשוט נופלת ב"מזל" מין תאונה בטבע. וברוב המכריע של המקרים איננה מתרחשת פעמיים באותה משפחה. יש כ5% מהמשפחות שאצלן יש משהו תורשתי בסיבת התקלה, אך בימינו ניתן לאתר משפחות אלה ולטפל בכך בצורה יעילה.

מה זה תסמונת פראדר ווילי?

תסמונת היא אוסף של סימנים ותופעות שכאשר הם מופיעים ביחד הם מציינים אדם מסוים נפגע במחלה מסוימת או בנכות מסוימת. לרופאים ולמדענים ידועות  למעלה מאלף תסמונות שונות, עם חלקן נולדים וחלקן מתפתחות מאוחר יותר בחיים.

לתסמונת של אחיך או אחותך קוראים תסמונת פראדר-ווילי  ולשם המוזר יש הסבר פשוט. כידוע לכם כאשר מדען מגלה חוק חדש בטבע, מחלה לא ידועה, המצאה חדשה או כמו במקרה שלנו תסמונת חדשה בדרך כלל היא נקראת על שמו כמו "חוקי ניוטון" בפיזיקה או למשל שואבי האבק מתוצרת "הובר" הנקראים על שם וויליאם הנרי הובר שהמציא אותם. וכך גם במקרה שלנו. מערכת הסימנים שמופיעים אצל אך או אחותך תוארו לראשונה (כך מכנים משהו שפורסם בראשונה בעיתון מדעי רשמי) על ידי שני רופאים שוויצרים בשם פראדר ו-ווילי ולכן התסמונת נקראת על שמם. זה היה ב-1956 אולם יש ודאות רבה שהתסמונת כבר הופיעה שנים רבות לפני כן למרות שאז לא היה לה שם.

תסמונת פראדר-ווילי (מעתה נציין את המונח בקיצור ת.פ.ו) היא משהו שנולדים איתו. אם אתה מבוגר מאחיך או אחותך בעלי התסמונת אתה אולי זוכר כמה היה קשה להאכיל אותו או אותה. אתה אולי זוכר שלקח להם הרבה יותר זמן מלילד רגיל ללמוד ללכת, לדבר ולבצע דברים מסוימים נוספים. זה משום שלאנשים עם ת.פ.ו יש מתח שרירים נמוך, כלומר שריריהם אינם חזקים כמו אצל אנשים רגילים. לא יודעים מדוע זה ככך אולם עם השנים השרירים מתחזקים גם אצלם.

מדענים סבורים שחלק מסוים במוחם, הנקרא היפותלמוס, נפגע. חלק זה אחראי לכל מה שקשור ל"וויסות" ושליטה בגוף, כמו התיאבון, הגדילה, ההתפתחות המינית, והיציבות הנפשית. כל הדברים הללו אינם פועלים כראוי אצל אנשים עם ת.פ.ו.

אותו מנגנון שאצל אנשים אחרים "מודיע" שאכלת די, אינו נדלק אצלם ולכן הם ממשיכים לחוש רעב גם אחרי שאכלו די והותר.  לפעמים הרעב כל כך מציק להם שהם מוכרחים להשקיט אותו בכל מחיר ולכן ינסו להשיג אוכל בכל דרך אפשרית.

רוב האנשים עם ת.פ.ו נמוכים מהממוצע וקרוב לוודאי שיהיו נמוכים מיתר בני משפחתך. אם תצרף זאת לחולשת השרירים שלהם ולצורך לאכול כל הזמן תבין כמה קשה לאחיך או אחותך לשמור על משקל בריא. לכן הם זקוקים להרבה תמיכה ועזרה בנושא זה. לפני שנים רבות, כשעדיין לא ידעו מספיק על התסמונת, אנשים עם ת.פ.ו היו מתים בגיל צעיר משום שהשמינו עד כדי כך שלבם ואברים אחרים בגופם לא עמדו במעמסה. אולם כיום, כאשר יש דרכים לשלוט בהשמנה, הם יכולים להגיע לגילים ארבעים חמישים ואפילו מעבר לכך.

אם יש לך אח עם ת.פ.ו. אולי שמת לב לכך שהפניס ( אבר המין שלו, מה שאנו קוראים

בלשון חיבה "בולבול" ) שלו קטן מאלה של בני גילו. זה מפני שאצל בעלי ת.פ.ו. ההורמונים האחראים להתפתחות המינית אינם פועלים כיאות. למעשה, הסיכוי שלאחיך או אחותך יהיו ילדים הוא נמוך מאוד וזה עלול להיות נקודה רגישה אצלם. לכן עליכם להיות מאוד זהירים כשאתם מעלים את הנושא של הולדת ילדים בעתיד. הכי טוב להניח להורים לדבר איתם על הנושא הזה ולא להעלות אותו ביניכם.

אנשים עם תסמונת פראדר-ווילי יכולים להגיע בקלות למצבים של בלבול, חרדה ורוגז. כאשר הם מחליטים על דרך פעולה מסוימת או על כיוון מחשבה מסוים קשה להם מאוד לשנות אותם.  הבלבול והתסכול שלהם יכול לבוא לידי ביטוי בהתקפי זעם, הנקראים בשפה מקצועית "טנטרום". זאת התנהגות ילדותית מאוד אך תגלו שלאחיך או אחותך קשה מאוד להיפטר ממנה.

לילדים עם ת.פ.ו יש קושי בלימודים ורבים מהם לומדים בכיתות של חינוך מיוחד, ולפעמים גם בבתי ספר מיוחדים. לוקח להם הרבה יותר זמן מהרגיל ללמוד לכתוב, לקרוא או חשבון, אבל בסופו של דבר הם מסוגלים ללמוד את רוב הדברים האלה.

 אנשים עם ת.פ.ו דומים זה לזה בהרבה מובנים ולמרות זאת בודאי שמת לב שלאחיך או אחותך יש גם הרבה דברים משותפים עם יתר בני המשפחה.  לכן לא כל דבר שקורה להם או שהם מעוללים הוא באשמת התסמונת ! 

החיים עם אח או אחות עם ת.פ.ו.

לפניכם כמה דברים טובים על החיים לצד בעלי ת.פ.ו כפי שנאמרו על ידי אחים כמוכם.

  • טוב לראות אותם משיגים מטרות שנחשבו לבלתי אפשריות קודם לכן.
  • טוב לאכול רק אוכל בריא ומאוזן.
  • נחמד ליהנות מהאופי המשעשע, האכפתי והנדיב של האח או האחות עם התסמונת.
  • חשוב ללמוד להיות סבלני וסובלני.
  • טוב לראות אותם עוזרים בכל מיני עניינים בבית.
  • טוב שהם מגבשים את המשפחה.
  • טוב שיש הזדמנות ללמד אותם לעשות כל מיני דברים.
  • טוב שבזכותם אנחנו מבינים יותר טוב אנשים מוגבלים ויודעים לעזור להם.
  • טוב שיש לו או לה חוש הומור.
  • טוב שבזכותם השתתפנו בכל מיני אירועים ופעילויות לאנשים מיוחדים.

ויש כמה דברים פחות נעימים שגם אותם ציינו אחים ואחיות כמוכם:

  • הצורך להתמודד עם האכילה הכפייתית.
  • לדעת שהאח או האחות עלולים למות בגיל צעיר.
  • אי אפשר לעשות דברים בהחלטה של רגע.
  • להתמודד עם העקשנות שלהם.
  • לשמוע את השאלות האינסופיות  או הנושאים שחוזרים על עצמם בלי הפסקה.
  • התפרצויות הכעס.
  • האיטיות של בעל התסמונת, שצריך תמיד לחכות לו.
  • זה שההורים מותשים בגלל הטיפול באח או האחות עם התסמונת.
  • הדאגה שבעתיד הטיפול באח או האחות עם התסמונת ייפול עלינו.
  • הצורך להיות בייבי סיטר למישהו שכבר מזמן היה צריך להיות עצמאי.
  • שיש לך אח או אחות שלא יכולים לדבר כמו שצריך.
  • הויכוחים התמידיים.
  • הכפייתיות (אובססיביות )שלהם.
  • זה שהוא משקר המון.
  • ההתנהגות המביכה שלו בציבור.
  • להרגיש אשמה מזה שמותר לי לאכול מה שלהם אסור. שאי אפשר ליהנות מממתקים כשהם בסביבה.
  • להרגיש בודד.
  • זה שהאח או האחות עם התסמונת מתפרצים לשיחות לא להם.
מסמכים מקושרים