כללי

בעיות ההתנהגות בתסמונת פראדר-ווילי


השליטה בהשמנת-היתר של הנפגעים בתסמונת פראדר-ווילי נותנת להם את חייהם,

ההתגברות על הפרעות ההתנהגות נותנת לחייהם את טעמם.

חוברת זו באה להסביר מה מקורה של ההתנהגות המיוחדת של בעלי התסמונת הנדירה והקשה בעלת השם המוזר. מטרתה לעודד הבנה עמוקה יותר של הבעיה בקרב  ההורים והמטפלים, ולתת כיווני מחשבה ראשוניים לאופן הטיפול. חשוב להדגיש שהיא אינה עוסקת בהיבטים פיזיולוגים ורפואיים של התסמונת. החוברת גם אינה מטפלת בנושא  ההשמנה הקטלנית המהווה את סיבת המוות העיקרית של בעלי התסמונת. נושאים אלה נדונים בהרחבה בחוברות ופרסומים קודמים של האגודה וחיוני להתעדכן בהם במקביל לעיון בחוברת זו.

הקדמה

"מכל המומים המולדים, למעט תסמונת הנטינגטון - תסמונת פראדר-ווילי הנה בעלת ההשפעה ההרסנית ביותר על המשפחה הנפגעת."

תסמונת פראדר-ווילי קיבלה את פרסומה בזכות המאפיין הבולט ביותר שלה: ההשמנה המסיבית של הלוקים בה. מעטים מודעים לכך שלתסמונת זו פן פחות מוכר וגלוי לעין   – בעיות ההתנהגות המיוחדות של הנפגעים בה. לאנשים המכירים את התסמונת  ידוע זה מכבר  שהפרעות ההתנהגות הללו מערימות על המשפחה והמטפלים קשיים וסבל שאינם נופלים מאלה הנגרמים מבעיית ההשמנה. כך או כך שתי הבעיות אינן מבטלות זו את זו אלא רק מעצימות אחת את השנייה ואת הקושי בטיפול בנפגעי התסמונת.

עד לפני כשני עשורים חשבו שהעזרה העיקרית שניתן להגיש למשפחה היא במציאת הסיבה לשאלה "מה לא בסדר עם הילד?". כיום אנו יכולים לומר שגם אם ניתנת הדיאגנוזה, (מה שמביא לסוג מסוים של רווחה), עדיין עומד בפני המשפחה מסע ארוך המלווה בתסכול, כעס, רגשות סותרים ובלבול רב. השילוב הקטלני של חיפוש מתמיד אחרי אוכל לצורך סיפוק הרעב הנצחי, התפרצויות רגשיות בלתי מוסברות, התנהגויות בלתי הולמות עד כדי ביזאריות ובידוד חברתי, הופכים את הטיפול באנשים מיוחדים אלה למתיש ומייאש. נוכחותו של בן משפחה עם תסמונת פראדר-ווילי משפיעה באופן עמוק ביותר על חייה וגובה מחיר כלכלי ונפשי כבד. בני המשפחה השואפים באופן טבעי להתפתח באופן אישי ולטפל היטב בצאצאים האחרים נאלצים ללמוד ולקבל עליהם אורח חיים חריג שיש ללמוד אותו מא''''''''''''''''. נוסף על-כך גם על החרוצים והמסורים שביניהם ללמוד לקבל את העובדה שהשיטות לטיפול בבן המשפחה הפגוע אינן מצליחות כל הזמן. על כל אלה מתוסף הכאב בשל ההזדהות עם מצוקת חייו של ילד אהוב שנאלץ לחיות בתנאים בלתי אפשריים, והאבל המתמשך על אבדן הצאצא הבריא. אין פלא שדיכאון, תשישות ורגישות יתרה כה רווחים בקרב משפחות הלוקים בתסמונת זו.

בזכות האבחון המוקדם הניתן כיום, והידע הרב שהצטבר בנושא שמירת המשקל  ומניעת ההשמנה, התארכה תוחלת החיים של הלוקים בתסמונת פראדר-ווילי מעבר לשנות העשרים המוקדמות שהיו בעבר גבולה העליון. עם התארכות  החיים נוצר הצורך במתן תמיכה ושירותים לנפגעי התסמונת גם במסגרות חוץ-ביתיות. לכן יש חשיבות רבה  בהדרכת הצוותים במקומות המגורים לגבי ההיבטים הנזכרים של התסמונת, במיוחד משום שלעיתים הם די סקפטיים לגבי הנחיות המתקבלות מההורים עצמם.  חשוב לזכור שגם לאנשים עם התסמונת יש תקופות של חסד שבהן הם מתנהגים באופן כמעט נורמלי, ועדיין רצוי ומומלץ להתכונן להופעת קשיים בזמן כלשהו.

חידת ההתנהגות -סקירה כללית

כמו לכל בני האדם גם לפרטים עם תסמונת פראדר-ווילי אישיות ואופי אינדיבידואלים. יחד עם זאת קיומן של  תכונות אופי והתנהגויות רבות  המשותפות לאנשים החיים וגדלים בקצוות שונים של  העולם בתנאים שונים זה מזה בתכלית, מביאה למסקנה שמקורן של תופעות רבות הינו בפגם נוירו-אורגני מובהק. פגם הקשור ככל הנראה לאותו ליקוי גנטי האחראי להפרעות הפיזיולוגיות המוכרות לנו.

בכל העולם מתוארים פעוטות עם תסמונת זו כחביבים, שמחים וצייתנים. גם כאשר מופיעים הרגלי אכילה חריגים, המתבטאים בזלילה תאוותנית של האוכל והתעניינות מוגברת בו, הם משתפים פעולה ברצון עם כל יוזמה טיפולית. אצל רובם מופרת השלווה הזו  בסביבת גיל 5. האישיות הנעימה והנוחה מתחלפת בהדרגה באופי סרבני, מרגיז, נוקשה ובלתי יציב רגשית. הפרעות ההתנהגות האופייניות הולכות  ומחמירות עם השנים ותופסות חלקים גדלים יותר ויותר של  תשומת לבם של ההורים והסביבה. מתבגרים ובוגרים מתוארים בשיטתיות כעקשנים בצורה חריגה, בעלי דיבור והתנהגות מונוטנים החוזרים על עצמם ללא גבול, פיקחים, מניפולטיבים, דיכאוניים, ונוטים להתפרצויות רגשיות בלתי ניתנות לצפייה ושאינן עומדות בפרופורציה לסיבתן. אצל רבים מתוארת התנהגות אגוצנטרית, עמידה בלתי מתפשרת על רצונותיהם ושתלטנות כפייתית. (לעיתים גם רצונם הכן לעזור לזולת מקבל תפנית שלילית בגלל הצורך לשלוט במצב ובעיקר מחוסר יכולת לחוש ממש את מצוקת האחר). לעיתים קרובות יופיעו אגירת חפצים, אגירת מזון, תוקפנות מילולית, קשיים ביחסים בין-אישיים והידרדרות בקשרים עם בני גילם, שקרים, גניבת כסף וחפצים שונים, אובססיות, ולעיתים אפילו פסיכוזות של ממש, לדוגמה: גרימת נזקים וחבלות  לעצמם על ידי גירוד  מתמיד של העור וחלקי גוף אינטימיים מופיעה בשכיחות גבוהה.

כל אלה מחזקים את הדעה שממש כמו שחוסר השובע הוא תולדה של פגם אורגני כך גם כל התופעות המתוארות.
ישנה חשיבות עצומה להכרה שההתנהגות המעייפת והמעצבנת כל-כך של הילד והמתבגר אינן אופי רע אלא ביטוי להפרעה מוחית, שאין לו שליטה עליה ובודאי אינו אשם בגינה.

שאלת הפיגור בתסמונת פראדר-ווילי

האם אנשים בעלי תסמונת פראדר ווילי נכללים בקבוצת הפיגור השכלי? זוהי שאלה מטרידה ומעניינת משום שרובם המכריע אינם נתפסים כמפגרים כלל וכלל. ואכן, מבחינת מבדקי.I.Q. הם מראים רמה גבוהה למדי של הבנה. 12% מתוכם בעלי מנת משכל רגילה. 29% גבוליים. 47% עם פיגור קל ורק 12% מראים פיגור בינוני עד עמוק. אולם  במבט מקרוב ניתן להבחין שהקשיים מתרכזים בבעיות למידה חמורות, קשיים לשוניים וסרבול כללי. התוצאה היא שרובם מתפקדים ברמה של פיגור קל גם אם יוכיחו ציונים גבוהים יותר של מנת המשכל.
מופע כזה מוגדר כיום כפיגור תפקודי  ואצל בעלי תסמונת פראדר-ווילי הוא עמוק בהרבה מהפיגור השכלי.

לעתים מתקשים ההורים, שכבר הסתגלו לרעיון שילדם אינו תקין פיזית, לקבל גם גזירה זו כתוספת. מה עוד שבנוסף לצורך הפנימי  שלהם להאמין שלמרות הכל הילד "בסדר", מתרשמים ההורים מגילויים של פיקחות  ומניפולטיביות יתרה של ילדם. התוצאה היא שהם  מכחישים או מדחיקים את המצב לאשורו, ובכך גם נמנעים מלטפל בו כראוי. על מנת להקל על תהליך הקבלה חשוב להסיר את החשש והפחד מפני המושג פיגור.

הגדרת מנת המשכל של ילדים בכלל נעשית על-ידי השוואת הביצועים  וההבנה שלהם ביחס לגילם. לשם כך הוגדרו שלבים שונים של ההתפתחות המתאימים לתקופות הנמדדות בין חודשים לשנים. כאשר מדובר בנכות התפתחותית כל שהיא יש להניח שחלק משלבי ההתפתחות יופיעו באיחור או לא יופיעו כלל.

תצפיות מראות שהתפקוד הריגשי והחברתי של נפגעי התסמונת לא יתרומם מעל מה שמתאים לגיל 6-10.  בהתאם לכך הם זקוקים לאהבה, גילויי חיבה שבחים וחיזוקים מילוליים רבים כמו ילדים בגילים אלה. יש בהם נטייה חזקה לאגוצנטריות והיעדר אובייקטיביות, תופעות המתאימות לגילאים  אלה. כדי להימנע מענישה או מנזיפה הם יתכחשו בקלות לעבירות או התנהגות שלילית אחרת. הם ממשיכים לפנטז את עצמם בתפקידי מבוגרים רגילים מבלי להבין את מגבלותיהם לאשורן, הזמן הוא חסר גבולות עבורם, הם ישאפו ליחסי חברות אך יהיו מסוגלים להתנתק ולהתחבר במהירות האופיינית לילדים.

מכל אלה נוכל להבין את ההנחה המקובלת בימינו  שגם אם לא היו נזקקים לפיקוח בנושא האכילה וההשמנה, אנשים עם תסמונת פראדר-ווילי לא יגיעו לכלל בגרות נפשית  ועצמאות. הם יזדקקו לפיקוח והכוונה בנושאי ההתנהגות לאורך כל חייהם. על-כן יש לקחת בחשבון שאחריות ההורים והחברה בכללה על אספקת השירותים הנחוצים להם לא תפחת עם השנים אלא תשאר בעינה ואולי אף תתעצם.

תפיסת המציאות אצל בעלי תסמונת פראדר-ווילי

מחקרים מצביעים על כך שתופעות ההתנהגות האופייניות שתוארו בקצרה למעלה מקורן באופן הייחודי שבו נתפסת המציאות אצל אנשים בעלי התסמונת.

בנוסף לנוכחות הפיגור המסוים כאמור, הראו מחקרים שחולשתם העיקרית הנה בעיבוד מידע ברצף (SEQUENCE) ובזיכרון  לטווח קצר. לעומת זאת  זיכרון לטווח ארוך, מידע לא מאורגן, יכולות מכניות, קליטת תהליכים המתרחשים בו-זמנית וקליטת תמונה רחבה מתגלים כתחומים חזקים במיוחד  ומשרתים אותם בבואם להתמודד עם משימות כגון הרכבת פאזלים, משחקי זיכרון או  דומים להם, שבהם חלקם מסוגלים להצטיין ממש.

לתבניות מיוחדות אלה, של קשיי למידה ותפיסה, יש השפעה רבה ביותר על ההתנהגות. כאשר יש בעיה בתפיסת הרצף נוצרת בעיה בקליטת מידע וארגון התגובה אליו.  יש קושי בשליטה ברצף הברות הדרוש לשליטה בדיבור, קושי בסיפור מאורעות ברצף הן בדיבור והן בכתיבה, קושי בהבנת הנקרא, קושי בפענוח מסרים מילוליים ואחרים, הבנת ההקשר וחיבור בין צעדים מרובים, קושי בחיזוי תוצאות עתידיות לאירועים, וגם קשיים בביצוע והבנה של פעולות חשבוניות מורכבות. שכיחות גם בעיות בתפיסת מושג הזמן וחלקי זמן ומושגים כ"מוקדם", "מאוחר יותר", "עד ש- ". לאלו נלווים קשיים בביצועים הקשורים גם לסרבול הפיזי האופייני. מאחר שרוב המשימות בחיים (עמידה בלוח זמנים, היכולת לזכור מה יש לעשות בכל רגע, וכיצד להתקדם עם שורת מטלות) קשורות ביכולת לשלוט ברצף בעשייה, אנשים עם תסמונת פראדר-ווילי חשים רוב הזמן אבודים ומובסים. תהליכים יום-יומיים מסתיימים לרוב בחרדה, תסכול  והתפרצות.

 תופעות רווחות נוספות שהן תולדה של מבנה נוירולוגי פגום הן חוסר יכולת לשליטה רגשית ותגובות בלתי שגרתיות לגרויים מן הסביבה. תופעות אלה יכולות להתבטא בקהות חושים לגבי עניינים שנראים לאחרים מרגשים ביותר, ומצד שני עודף התרגשות מדברים של מה בכך.

 בגלל ליקויי התפיסה מתקשים נפגעי התסמונת להתמודד עם שינויים בלתי צפויים וארגון מחדש של  ההתמצאות בנעשה סביבם. הם דוחים מעליהם בתקיפות רבה כל מה שאינו מתאים למה שלמדו כבר, או שנדמה להם שהם "יודעים" על העולם. לכן גם כאשר הם רוכשים בהצלחה כללי התנהגות נכונים הם מתקשים מאוד ליישם אותם במקום ובנסיבות הנכונות. במקרה זה יכולות להתפתח שתי מגמות הפוכות, או שהם יישמו "חוק" מוכר להם לכל סיטואציה, מתאימה או לא, או שהם לא יוכלו לסגל אותו אלא רק למצב אחד ויחיד שלגביו  הוא נלמד. יתרה מכך, האופן שבו הם מיישמים - או - לא את ה"חוק" לסיטואציה, נראה לעיתים קרובות כמניפולטיבי לסיפוק צרכיהם הם. הצורך להסתדר איך שהוא עם העולם מביא לתגובה מתגוננת המתבטאת  בנוקשות והיעדר גמישות. זו מתקבלת כלפי חוץ  כעקשנות יתרה המדווחת כהפרעת ההתנהגות הנפוצה ביותר בקרב נפגעי התסמונת.

 גם התנהגויות אובססיביות, פוביות, התבודדות, בריחה מהבית, עריצות ועוד תופעות אופייניות כפי שתוארו במחקרים שונים נחשבות כיום טכניקות שמפתחים נפגעי התסמונת על מנת להתגבר על הסתירה בין דפוסי התפיסה שלהם לבין הסובב אותם.

חשוב להתייחס על-כן להתנהגות הקשה האופיינית לנפגעי התסמונת כאל תולדה ישירה של ליקויי התפיסה היחודיים להם, ולא כאל הפרעות פסיכולוגיות, ולטפל בהם בהתאם.

יחד עם זאת אין להתעלם מכך שהחיים של בעלי התסמונת עצמם קשים מנשוא על-פי כל קנה מידה.  בנוסף לאי-הבנה יסודי וגורף כל-כך של הסביבה האנושית המקיפה אותם  הם נאלצים להלחם כל הזמן ברעב שאינו בא על סיפוקו ובמגבלות מוטוריות שונות. על-כן  יש בהחלט מקום לשקול הגשת סיוע פסיכולוגי ותמיכה ריגשית מקצועית לפי הצורך.

כמו כן יש לפקוח עין על המצבים שבהם התנהגויות אופייניות אלה הופכות להתקפים פסיכוטיים של ממש, שכן במקרים אלה (נדירים ככל שיהיו) הטיפול שונה.

ניהול ההתנהגות או עיצוב ההתנהגות.

כדי להקל ככל האפשר את מצוקתו של בעל התסמונת עצמו וסביבתו הקרובה חשוב  להתחיל כבר בגיל צעיר בהכוונתו להתנהגויות רצויות.

כאמור היות שאנשים עם תסמונת פראדר-ווילי חושבים, מרגישים ותופסים את המציאות כילדים בני 6-10, גם שיטות חינוך היפות לילדים כאלה  יכולות להיות יעילות מאוד עבורם. רצוי שסדר יומם יהיה מובנה, קבוע ומלווה בהנחיות ברורות לגבי מה ניתן להתמקח עליו ומה לא. טוב לתרגל אותם בביצוע מטלות ומשימות על-ידי הדגמה מוחשית ולא על ידי מתן הוראות ורבליות בלבד.

הטכניקות השואפות לשיפור ההתנהגות על-ידי עיצובה מבוססות על ההנחה  שהמטופל לומד מניסיונו ומסיק מסקנות. כלומר, בתמורה להתנהגות לא רצויה תבוא תוצאה לא נעימה, ובהיפוך, בתגובה להתנהגות רצויה יבוא פרס. תהליך זה מפעיל בסופו של דבר את השליטה העצמית בכיוון הרצוי. אלא שהשיטה הזו אינה מתאימה לבעלי תסמונת פראדר-ווילי.  ראשית, כפי שציינו, משום שהם מתקשים ביישום לקחים ממקרה פרטי לכללי. שנית, גם כאשר הם מבינים היטב את המסרים הם מתקשים להפנים אותם לאורך זמן. הרעב הבלתי פוסק, אי-היציבות הרגשית והשליטה העצמית הרופפת מבטלים כל מה שנרכש בלמידה כזו.

עבור בעלי תסמונת פראדר-ווילי עדיפה על-כן שיטת ניהול ההתנהגות על פני השיטות המוגדרות כעיצוב ההתנהגות.

אנו מכנים "ניהול ההתנהגות" את הטכניקה שבה אנו מונעים מלכתחילה התרחשות שמולידה התנהגות שלילית, ובכך ממעיטים למינימום האפשרי הישנות של התנהגויות כאלה. במקביל יוצרים תנאים שימריצו ויעודדו התנהגויות מקובלות ורצויות. טכניקת ניהול ההתנהגות דורשת את התאמת הסביבה, הפעלת כללי התנהגות ברורים, שיגרה, לוחות זמנים מוגדרים, חיזוקים על בחירות רצויות, התמדה, תכנון מראש ותרגול מצבים.

הסביבה

כאמור הסביבה צריכה לספק למטופל מרחב מקסימלי שבו יוכל לנוע בביטחון מבלי להיתקל במכשלות שיניבו תוצאות שליליות. במקרה שלנו בראש ובראשונה הגבלת הגישה למזון. הגבלה זו תשפיע בלי ספק על הרגלי צריכת האוכל של שאר בני הבית אך אין מנוס מכך. בהמשך יבואו הגבלת הגישה לרכושם של בני הבית האחרים ובמיוחד כסף. יש הכרח לעדכן את  כל הבאים בקשר עם בעל התסמונת ביחס למגבלות שהוא חייב להתחשב בהן. גם אם מתקיימת סביבה נקייה מפיתויים עדיין יש מקום לחינוך מכוון לצורות התנהגות רצויות, משום שבמקרים רבים נפגעי תסמונת פראדר-ווילי אינם מסוגלים לרכוש אותן בדרכים הרגילות.

תרגול והשלטת התנהגויות רצויות

משהוחלט על מערכת  התנהגויות מסוימת שיש להשליט, צריך לקבוע חוקים ברורים ביותר שיגדירו אותה. כמו כן יש לקבוע מטרות מדויקות, שכאשר משיגים אותן ניתן לזכות בפרס או שבח. המטרות צריכות להיות ניתנות להשגה ולא מעל ליכולתו של המטופל.  יש לקבוע מגבלה על יכולת המיקוח לגבי העמידה או אי העמידה בדרישות.

קביעת חוקים ברורים ופשוטים להתנהגות יכולה להיטיב מאוד גם עם המטפלים וגם עם נפגע התסמונת. הגדרת החוקים חייבת להיעשות מתוך תמימות דעים בין המחנכים לגבי מהי ההתנהגות הרצויה ומתי היא מתאימה. אם יש חילוקי דעות בין המטפלים לגבי מהות ההתנהגות רצויה,  יש לסיים אותם בטרם העניין יתגלה למטופל עצמו, שכן קרוב לודאי ינצל את  המחלוקת להשגת רצונותיו (מניפולטיביים, אמרנו?). כללי ההתנהגות חייבים להיות מתאימים לגיל, לרמה השכלית וליכולות הפיזיות. הכללים צריכים להיות מנוסחים באופן מחייב ולא שולל. ( לדוגמא: "יש להיות מוכן להסעה בשעה 7" .בניגוד ל – "אסור לאחר להסעה".) רצוי שהכללים יהיו כתובים ויכילו גם סנקציות למקרה של הפרתם. חשוב לבדוק לעיתים מזומנות את תקפותם. כל מי שנמצא בקשר עם הילד או המטופל חייב לקבל על עצמו את הכללים שנוסחו ולנהוג לפיהם.

חשוב לציין שבעוד שאצל נכים התפתחותיים אחרים אפשר לשמר התנהגויות רצויות הנרכשות בשיטות כאלה ואחרות, אצל אנשים עם תסמונת פראדר-ווילי  גם אם הם פחות מפגרים, קיימת נטייה לחזור ל"נקודת ההתחלה" כאשר ההשגחה והניהול נפסקים. לכן גם אם הושגה שיגרה רצויה של התנהגות מסוימת יש לשמור על מידה של פיקוח גם לגביה שכן בלעדיו הכול עלול להישכח.

מעקב אחרי  קיום החוקים צריך להיעשות על בסיס יומי או לכל היותר שבועי. בפרקי זמן ארוכים יותר יש סכנה שהמטופל יאבד קשר עם המטרה. פרסים: חיזוקים חיוביים אפקטיביים מאוד אצל בעלי תסמונת פראדר-ווילי. שבחים או פרסים חייבים להינתן בפרקי זמן קצרים משבוע, תוך תזכורת לגבי הפרס המיוחל. אם מדובר באגירה של נקודות לקראת פרס גדול יותר, חשוב לתת להן ביטוי מוחשי, אם על ידי מדבקה או על ידי תחליף מוחשי כל שהוא לניקוד. במקרה של איסוף נקודות או אסימונים אין להפריז במשך הזמן הנדרש להשגת המטרה והפרס שבצידה.

הפרסים צריכים להיות מותאמים אישית לאישיותו, טעמו וצרכיו של מקבל הפרס. (מה שנראה לפעמים ילדותי לגילו ישמח אותו יותר ממשהו "מתאים" שלא מדבר אליו).

משניתן פרס על התנהגות רצויה אין לקחת אותו כצורת ענישה. הענישה היחידה האפשרית היא שלילת צבירת הניקוד או האסימונים. ניתן ורצוי לאפשר צבירת ניקוד מאוחדת מתכניות שונות. חשוב שתהיה אחידות בדרישות מכיוונים שונים.

שינויים ויציאה מהשגרה

יש להתכונן היטב לשינויים וחידושים בשגרת החיים, כגון טיול בית-ספר, חגיגה משפחתית או כל אירוע בלתי שיגרתי. יציאה מהשגרה היא מקור שימחה לרוב האנושות אך כאמור עלולה לגרום למצוקה גדולה  לבעל תסמונת פראדר-ווילי. כדי להפיק את המיטב מאירועים אלה יש להכינו אליהם מראש, על-ידי שינון כללי ההתנהגות הרצויים באירוע, ואפילו חזרות ממש על מצבים "מסוכנים" אפשריים. חשוב להתכונן נפשית לכך שההתרגשות היתרה הכרוכה בנסיבות אלה תסתיים במקרים רבים בהתפרצות בכי ובמפח נפש. 

התנהגויות "אל-פסק".

המילה PERSEVERATION  -  באנגלית מוגדרת כ-"המשך וחזרה על פעולה גם אחרי שהסיבה שגרמה אותה כבר לא קיימת" . מאחר ומושגים כהתמדה, חריצות ו/ או עקשנות  המשמשים בדרך כלל לתרגום המונח לעברית, אינם מתאימים לענייננו,  העדפתי להמציא את המונח "התנהגויות אל-פסק" שמבטא את התופעה בצורה יותר מדויקת וחיה. התנהגויות אל-פסק הינן חלק בלתי נפרד מכל אדם עם תסמונת פראדר-ווילי. התנהגויות אלו  שהן מהתופעות המתישות ביותר של התסמונת, יוצרות מבוכה וחוסר-אונים  אצל המשפחה והמטפלים, ודורשות התערבות טיפולית.

התופעה מתקיימת גם במישור המעשי אך בעיקר בתחום הוורבלי. בגילים צעירים התופעה מתאפיינת בעיקר בסדרת שאלות שאין לה סוף. כאשר כל תשובה גוררת את השאלה הבאה. עם הזמן  יבוא פרץ דברנות כזה כתגובה לאי מילוי רצונו של הילד ויתבטא בכך שהוא ייתקע בעניין מסוים (וכחני על-פי רוב) מבלי יכולת לעזוב אותו. החשוב לדעת ביחס להתנהגות זו הוא שאין לה בסיס רגשי עמוק וגם אינה בהכרח ביטוי לאובססיה.

כמו בהתנהגויות אחרות שכבר נסקרו, גם דיבור או פעולת אל-פסק הינם תולדה של פגם נוירולוגי. מכניזם מסוים הנותן הוראה למוח להתחיל או להפסיק בעניין מסוים  "נתקע" באופן בלתי רצוני וללא שליטה על ON” " וגורם לזרם בלתי פוסק של מילים להמשיך ולהישפך ללא מעצור.

הפיתרון המוצע הוא לא להגיב ישירות לתוכן הדיבורים ולא לנסות לשכנע אותו באופן כל שהוא לשנות את דעתו, כי לא תהיה בכך כל תועלת. הטקטיקה היעילה ביותר במקרה כזה היא לפסוק ש"הדיון בנושא הזה הסתיים".

עם התבגרותם הופכים כידוע אנשים אלה לסרבנים ועקשנים ו"פקודות" כאלה כבר לא יתקבלו בציות. מומלץ לפתח טקטיקה שבה הוא עצמו שותף להחלטה להפסיק את השיחה כגון: "אתה תקבע כמה דקות נוספות תדבר על הנושא ואחר כך נפסיק". או "קח עכשיו הפסקה ונמשיך לדבר יותר מאוחר.."(לרוב הנושא יישכח עד אז ). במקרה זה חשוב להיות ערני לזמן ובאמת להפסיק תוך חמש דקות.

באשר לתוכן הוויכוחים והשיחה ללא קץ, ראוי להזכיר שוב: כאשר אנו מתכוונים לשנות את דעתו של נפגע תסמונת פראדר-ווילי בעניין מסוים שכבר ביסס עמדה לגביו, יתגלו לנו תופעות של  חוסר  יכולת לראות את העניינים מנקודת ראות שונה, או להחליף את דרך החשיבה, במלוא חריפותן. מה שנראה לרוב האנושות כ"שכל ישר" מתקבל על ידי אדם עם תסמונת פראדר-ווילי בצורה מעוותת לחלוטין. כשהם אינם מצליחים לשכנע את העומד מולם ב"הגיון"  הפנימי שלהם הם נתקפים חרדה ורוגז  ובכדי להתגבר עליהם הם מתבצרים עוד יותר במה שמוכר להם. מעגל קסמים זה מסתיים לעיתים קרובות בהתפרצות ריגשית קשה. כל אלה עושים את  המשימה לשנות החלטות או את כיוון המחשבה של אדם עם התסמונת למשימה כמעט בלתי אפשרית. התהליך המתואר כאן הוא אחד מגורמי השחיקה האינטנסיביים ביותר של הורים ו מטפלים.

מניעת "צרות"

הניסיון מלמד שנסיבות מסוימות עלולות לדרבן התנהגויות בלתי רצויות. אין זה מפתיע שהרשימה הבאה יכולה להתאים לילדים רגילים, אך אין לשכוח שאצל נפגעי תסמונת פראדר-ווילי היא ממשיכה להיות בתוקף, גם כאשר גיל הילדות נמצא הרחק מאחריהם.

התנהגות הרסנית ובלתי רצויה יכולה להגרם מ-:

  • הצורך להשיג תשומת לב. כאשר התנהגות טובה אינה מקבלת חיזוקים ותשומת לב מספיקה, לומד הילד והמטופל להשיג תשומת לב רק על ידי התנהגויות שליליות המביאות תמיד התייחסות ותגובה.
  • שיעמום ומחסור בגרויים
  • גרייה מופרזת, רעש, קנטור, מכשירים המופעלים בווליום גבוה באופן תמידי, סביבת חיים בלתי מאורגנת.
  • מתח הנוצר מחוסר עקביות בין ההורים/המטפלים לבין עצמם.
  • מחסור בפרטיות. חשוב לשמור לכל אחד טריטוריה פרטית גם במסגרת חיים בצוותא. שולחן משלו, ארון או מרחב משלו בחדר. מקום שאפשר לסגת אליו במקרה של מתח ולהירגע בתחושה של פרטיות.
  • הדחף ל"בחון" את הגבולות, העמדה במבחן של האוטוריטה של המטפל, את יכולתו לדבוק בכללים שנקבעו.
  • המתח שבין הצורך לפעול ולהשתתף בקבוצה לבין אי היכולת לשתף פעולה ולציית לחוקיה, יכול לעורר הרבה אי שקט.
  • שינויים וחריגה מהשגרה. במיוחד כשהשינויים נעשים באופן מפתיע וללא הכנה.
  • הצורך להיות בשליטה על העניינים כשהוא מתנגש עם בעל הסמכות שאליו יש לציית.
  • אכזבה. כאשר המטופל או הילד מתאכזב מאי מימוש תכניות או חלומות שהוא עצמו יזם.

יש לתת תשומת לב לרגעים "מתוחים" בסדר היום הדורשים עמידה בלוחות זמנים, כגון יציאה להסעה לבית הספר,  ציפייה לארוחה בזמן הקבוע וכדו''''''''''''''''. אלה הם זמנים טעונים בפוטנציאל פיצוץ העלול להיגרם מכל ניצוץ. חשוב להעביר אותם במידה מקסימלית של קור רוח ושליטה בעניינים.

"צמצום נזקים"

לעיתים מזומנות פורץ משבר שלא השכלנו למנוע מראש. ישנן דרכים להקטין את ההרסנות של משבר כזה ולחסל אותו באיבו.

  1. התעלמות מכוונת מתחילתה של התנהגות שלילית שמטרתה השגת תשומת לב.
  2. איתות על תחילתה של התנהגות בלתי הולמת בתוספת הבעת אי-הסכמה מפורשת, כגון תנועת אצבע או אמירת "לא".
  3. מגע פיזי אוהד להרגעת העניינים. רגע לפני שפורצת ההתנהגות השלילית בכל עוזה, ניתן להתקרב ולהפגין חיבה ואהדה למטופל ולצנן את להט הרגשות.
  4. מעורבות. כאשר מתבגר או מבוגר מפגין תחילתה של התנהגות בלתי הולמת ניתן לברר אם משהו שהוא יכול לבטא מציק לו. 

פיתוח כישורים חברתיים

בעלי תסמונת פראדר-ווילי רבים מראים קשיים רבים בהבנת מערכות יחסים בין-אישיות, ברמה הבלתי מילולית והמילולית כאחד. לכן גם אלה המצליחים בתכניות שמירת המשקל וההתנהגות האישית  נכשלים לרוב בתחומים הבין-אישיים. הדבר בא לידי ביטוי בכך שפעולות כגון הקשבה, הסתדרות בתור, חילופי תור, יצירת קשר-עין, שמירת מרווח הולם בינם לבין זולתם, ואפילו לחיצת ידיים פשוטה אינן כלולות ברפרטואר ההתנהגותי שלהם. היעדר החוש החברתי יוצר בעיות גם בסביבה מוגנת שבה רגילים לעבוד עם אנשים בעלי פיגור עמוק בהרבה, משום שהאחרונים מגלים על-פי רוב יכולות חברתיות טובות יותר. לא מעט דיווחים קיימים על אנשים שאיבדו מקומות עבודה או לא נתקבלו לעבודה רק בגלל המוגבלות החברתית הזו. על-כן יש ללמד אנשים עם תסמונת פראדר-ווילי מיומנויות חברתיות בסיסיות כחלק מכל תכנית טיפולית.

בתחום פיתוח מיומנויות השיחה נראה שעיקר הקושי הוא בסיגול ההקשבה לזולת והדיבור לפי תור.

התחום השני הוא קושי רב מאוד לציית. זוהי בעיה היוצאת מתוך העקשנות אך יכולה להסב נזקים והפרעות קשות מאוד בסביבת העבודה.

תחום אחר המקשה מאוד על בעלי תסמונת פראדר-ווילי את המגע החברתי הוא יכולת נמוכה לבטא מצוקה באופן ישיר. הדבר מביא בקלות להתפרצויות חימה על דברים של מה בכך  שהיו נפתרים בקלות אילו היו מתגלים מבעוד מועד.

באופן כללי הם מתקשים מאוד לקיים כל מה שכלול במושג "התחשבות בזולת" .

הדרכים הנראות כיעילות ביותר להרכשת מיומנויות חסרות אלו הינן: חילופי תפקידים, לימוד תוך כדי משחק, סימולציות  ומעקב אחרי הוראות בכתב.

מומלץ מאוד לכלול הדרכת התנהגויות חברתיות נכונות בתוך שגרת החיים, או לעבוד עליהן במסגרת סדנת התנהגות קבועה.

פגיעה עצמית

במונח פגיעה עצמית כלולות התנהגויות גופניות מסוימות הנפוצות אצל אנשים עם תסמונת פראדר-ווילי,  שבצד היותן בלתי אסטטיות ודוחות למראה הן עלולות להידרדר לסיכון חיים ממשי. התופעה הנפוצה ביותר במשפחת התנהגויות אלו הינה  גירוד העור עד זוב דם, חיטוט בלתי פוסק בפצעים ונגעים שונים, ומניעת הגלדת הפצעים למשך שבועות חודשים ואפילו שנים. 

לעיתים קרובות המראה הדוחה של הפצעים גורם לילד קשיים חברתיים בנוסף לאלה שהוזכרו, ומוסיף סבל נוסף על סבלו. הורים רבים חשים אי-נעימות חברתית כאשר אנשים שאינם מכירים את התופעה מייחסים את הפצעים הרבים להתעללות בילד. העובדה שיש לילד פצעים פתוחים באופן תמידי מונעת פעילויות מועילות כמו שחייה קבועה.

בקרב החוקרים והמטפלים אין תמימות דעים ביחס לסיבות לשכיחותה הגבוהה של התופעה בקרב נפגעי התסמונת. יש הגורסים שגם היא חלק מהפרעה מוחית המולידה התנהגויות כפייתיות-אובססיביות מסוגים שונים. ואילו חלק רואים את הסיבה בסף הרגישות הגבוה לכאבים (האופייני לתסמונת) המונע תחושת אי-נוחות שבן-אדם רגיל היה חש בנסיבות אלה.

העיסוק  הזה, (שיש לו לפעמים ביטויים ביזאריים מאוד) לא זו בלבד שאינו נעים למראה (בלשון המעטה) הוא גם עלול להסתבך מבחינה רפואית עד כדי זיהום קשה ומסוכן, ורצוי מאוד למנוע אותו או לצמצם אותו למינימום.

הניסיון מראה שהדרך הטובה ביותר להגיע לתוצאה משביעת רצון היא שילוב של אמצעים נגד גירוד באזור הפגוע עצמו, עם שיטות ניהול-התנהגות מתאימות לעניין.

נזכיר כאן כמה מהרעיונות שנוסו בהצלחה:

טיפול מקומי:

  1. שמירה על לחות האזור המגורה במשחה כירורגית שנועדה לכך, או מריחת האזור בלנולין.(ההנחה היא שהגירוד מתגבר בשלבי התייבשות הגלד ולכן חשוב שהריפוי לא יהיה תוך כדי יצירת גלד יבש.)
  2. סיכת האזור בשמן תינוקות.
  3. רחיצת הפצע בסודה לשתיה, ייבוש ופיזור קורנפלור.
  4. שפשוף האזור הנגוע בליפה בשעת הרחצה, ותגבור זרם הדם.
  5. ללמד את הילד לגרד רק סביב הפצע.
  6. שימוש במשחות אנטיביוטיות כמו "בקטרובן" המזרזות את הריפוי.  

טיפול התנהגותי:

  1. מניעת בילוי אהוב או פעילות אהובה עד שהפצע יבריא.
  2. קשירת גרב על הידיים (מתאים לילדים המגרדים בשנתם).
  3. להגביל את הישיבה בשירותים למספר דקות.
  4. תעסוקה רבה לידיים בחומרים כמו פלסטלינה ודומים לה.
  5. כל תעסוקה שהיא המונעת שעמום.

ל"נדנד" לילד שיפסיק, לא רק שאינו עוזר אלא עלול להחמיר את הבעיה.

הבשורה הטובה בקשר להתנהגות הזו היא שאצל רוב בעלי התסמונת נצפתה ירידה דרסטית בתופעה עם הגיעם לבגרות.

השימוש בתרופות פסיכותראפואיות

כפי שנאמר כבר גילויים של אי יציבות ריגשית ומצבי רוח קשים הינם תולדה של חוסר תקינות מערכת העצבים יותר מהשפעה סביבתית. יחד עם זאת חשוב לציין שלמרות שכיחותן של התנהגויות ביזאריות מאוד, רובם המכריע של בעלי התסמונת אינם סובלים ממחלות נפש כרוניות.

בדרך כלל השימוש בתרופות פסיכותרפואיות אצל אנשים עם תסמונת פראדר-ווילי נחשב למוצא האחרון במקרים שכל שיטות הטיפול החינוכיות לא מועילות. בגלל הקושי העצום שבטיפול באנשים אלה, הצורך בהתערבות תרופתית  נפוץ למדי במיוחד מתחילת גיל ההתבגרות ואילך. כאשר מצליחים להתאים  למטופל תרופה אפקטיבית תהיה ההקלה ניכרת ומהירה.

הניסיונות הראשונים שנעשו בטיפול תרופתי לאנשים עם תסמונת פראדר-ווילי הראו אמנם שמעטות הן התרופות המועילות כאמצעי לשיפור ההתנהגות או בלימת התיאבון.  אך עם השנים פותחו תרופות חדשות שכאשר הן ניתנות במינון נכון הן מועילות במיתון ה"נוקשות " האופיינית לתסמונת וגורמות לשליטה רגשית טובה יותר. תוצאה נוספת העולה מן המחקרים היא שעם הזמן מפתחים אנשים עם תסמונת פראדר-ווילי מעין "עמידות" כנגד התרופה, השפעתה יורדת והתופעות השליליות חוזרות. הגברת המינון רק מחריפה את התופעה עד מראית עין של "הרעלה". מסתבר שאצל מרבית בעלי התסמונת דווקא הקטנת המינון היא הפיתרון הנכון למצב של ירידת יעילותן של תרופות אלו.

חשוב להדגיש שטיפול תרופתי יכול להינתן רק על ידי אדם מוסמך שמכיר את הנושא על-בוריו.

סיכום

השפעתן של הפרעות ההתנהגות  על נפגעי תסמונת פראדר-ווילי ומשפחותיהם היא דרמטית והרסנית ביותר. אנו מקווים שחוברת זו תתרום להבנת הקשר שבין הליקוי הנוירו-אורגני לבין מגבלותיהם הריגשיות  והחברתיות ובכך תתרום גם לשיפור הטיפול בהם ולהטבת איכות חייהם.

מסמכים מקושרים